Гігантизм

Серед здорових людей зустрічаються високі люди, вони належать частіше до певних національностей.

Великани завжди привертали увагу оточуючих; теми про велетнів присвячені народні оповіді. Високі люди зазвичай походять від батьків високого зросту і не відрізняються патологічними особливостями.

Гігантизм є надмірним зростанням людського тіла в довжину. Можна вважати, що зростання від 180 до 200 см відноситься до гіпогігантизму, а вище 200 см - до гігантизму.

Зростання велетнів може досягати дуже великої величини - до 3 м. Тривалість зростання тіла нерідко збільшується до віку 28-30 років. Найбільш помітний поштовх зростання відноситься до 17-18 років життя; початок надмірного зростання відноситься до періоду статевого дозрівання або перед ним. Однак спостерігаються приклади гігантизму з початком надмірного зростання вже в ранньому віці і далі на всіх етапах розвитку тіла, причому гігантизм частіше поєднується з гіпогеніталізм. Зустрічаються описи новонароджених немовлят великого зросту, і навіть спостереження гігантського зростання, які стосуються віку 1,5-2 років і пізніше. У батьків гігантів зазвичай народжуються діти дуже високого зросту.

Гігантизм вважають результатом надмірно підвищеної функції ацидофільних (еозинофільних) клітин передньої частки гіпофіза; при розвитку гігантизму відбувається посилене відділення гормону росту, гіпертрофія епіфізарного хряща, затримка окостеніння та продовження росту тіла понад звичайний термін.

Істотною рисою гігантизму є наявність патологічних особливостей зростання тіла і, як правило, будь-яких інших патологічних ознак, що вказують на порушення діяльності нервової системи.

Щодо загальних ознак гігантизму відзначимо той факт, що пропорційний розвиток тіла пеліканів спостерігається рідко. Найбільший розвиток тіла надає на кінцівки, а тулуб бере меншу участь у загальному надмірному зростанні. Нерідко переважає подовження нижніх кінцівок.

У велетнів може спостерігатися недостатній статевий розвиток щодо первинних і вторинних статевих ознак: інфантильні статеві органи, аменорея, статева слабкість або повна імпотенція, недостатнє зростання волосся на обличчі, лобку та ін. , Проблеми ходьби.

У цих людей вражає наявність явної суперечності між зовнішнім виглядом і незначною м'язовою силою, що легко встановлюється: немочність величезного тіла.

Серед ознак, що зустрічаються у гігантів, слід зазначити глікозурію, поліурію, головний біль, гіпнічні порушення, зміни зору, збільшення сплахномегалічного типу об'єму шлунка та товстого кишечника, печінки, недостатність серця. Велики частіше відстають у своєму психічному розвитку, неврівноважені. Тривалість життя велетнів зазвичай не перевищує 20-30 років. Вони помирають від будь-якого захворювання, нерідко від легеневого туберкульозу.

У лікарській практиці зустрічаються три такі форми гігантизму:
1) гіпофізарний акромегалоїдний гігантизм,
2) гіпогенітальний евнухоїдний гігантизм у зв'язку зі зниженням функцій статевих залоз при їх розвитку та розвитку. 3) гіпертиреоїдний гігантизм, що виникає порівняно рідко при розвитку надмірної функції щитовидної залози у дитячому чи юнацькому віці.

Однак можна виділити ще дві форми:
а) первинний гіперпітуїтарний гігантизм, що закінчується після закриття кісткових епіфізів, без продовження зростання у дорослих і б) «нормальну» форму гігантизму, внаслідок тривалого періоду росту.

Три основні зазначені форми виділяються відокремлено у зв'язку з переважанням ознак, що належать до певної залози. Але в клінічній картині кожної форми гігантизму виявляються ознаки зміни функцій інших залоз та різні неврологічні симптоми.

Найбільш частою формою гігантизму є акрамегалоїдний гігантизм. Акромегалічні особливості росту тіла у цих велетнів стосуються обличчя та кінцівок. Обличчя подовжується вертикально, виникає збільшення обсягу і виступ (прогнатизм) нижньої щелепи, вилиці вистоять, ніс і лобові синуси збільшуються, як і губи і язик. Кінцівки різко збільшуються, особливо дистальні їх відділи, пальці, а хребет нерідко має викривлення, а іноді виникає виражений кіфосколіоз з деформацією грудної клітини.

При акромегалоїдному гігантизмі виявляють низку ознак, що вказують на більш великі порушення з боку гіпофіза та гіпоталамічної області (поліурія, зміни вуглеводного обміну, вісцеральні порушення), а також зміни діяльності великих півкуль головного мозку. Більшою чи меншою мірою виступає астенізація нервової діяльності з виснажуванням нервових процесів, нерідко уповільненістю їх, нестійкістю слідових реакцій, загальною млявістю, сонливістю. Серед неврологічних ознак спостерігаються: коливальний тип колінного рефлексу, деяка виснажливість черевних рефлексів, негативний окосерцевий рефлекс.

Євнухоїдний гігантизм характеризується такими особливостями росту тіла: коротким тулубом, маленькою за своїми розмірами головою та дуже довгими ногами. Волосисті покриви на лобку, в пахвових западинах, у чоловіків - на обличчі, розвинені надзвичайно слабо, підшкірна клітковина нерідко розвивається надмірно і обумовлює надмірну повноту. Євнухоїдний гігантизм виникає за наявності ознак гіпогеніталізму – слабкого розвитку первинних та вторинних статевих ознак. Такий стан статевої недостатності як би полегшує та посилює період зростання. Але і щодо цих гігантів можна знайти приклади, коли гіпогенітальні гіганти набувають акромегалоїдних рис. Нарешті, при спостереженні гігантів, які закінчують своє надмірне зростання до періоду закриття епіфізів, також відзначається зниження або згасання статевих функцій від початку надлишкового зростання або через відомий термін після нього, тобто мають ознаки вторинного гіпогеніталізму.

Безпосередня причина розвитку гігантизму встановлюється лікарем порівняно рідко. Наголошують на ролі травми, як у наведеному прикладі, гострої інфекції: черевний тиф, краснуха. Слід звертати увагу на інфекції та травму пологового періоду, найближчого післяпологового, а також періоду внутрішньоутробного розвитку, в результаті яких у ряді випадків з'являються порушення в межах нервової системи та внутрішніх органів. Нарешті, виникає питання про порушення обміну речовин у батьків та дітей, що є іноді фоном для подальших змін нервової провідності та фазових станів.

Звичайне для гігантизму збільшення турецького сідла за «внутрішньоселярним» типом (розширення порожнини турецького сідла спереду назад) відповідає збільшенню самого гіпофіза, його передньої частки (ацидофільних клітин); іноді воно замінюється лійкоподібним розширенням сідла («надселярний» тип) і, ще рідше, обмежується невеликими змінами при рентгенографії.

Патогенетичне тлумачення гігантизму висуває значення нервової домінанти періоду зростання, що набуває інертності у зв'язку з дією різних факторів. У «констеляції» домінантних вогнищ має безперечне значення кора великих півкуль, а також підкіркова область, зокрема гіпоталамічна область, про що можна судити на підставі клінічних фактів. Виникають порушення нервово-гуморальної регуляції з досить широким комплексом змінених функцій і серед них переважають ознаки надлишкового росту тіла в довжину та частин тіла. У зв'язку з цим подовження та посилення гормональної ростової функції нерідко поєднується з ослабленням гонадотропної функції, пов'язаної з іншою домінантою подальшого розвитку тіла, у загальній складній інертній зміні безумовних ланцюгових рефлексів, успадкованих незліченними поколіннями тварин. Ослаблення статевої домінанти, ймовірно, полегшує подовження та посилення періоду зростання.

Пухлини гіпофіза найчастіше ростуть у підлітковому віці чи період статевого дозрівання (15-25 років). Великі перебудови цього періоду розвитку організму, зміни фізіологічного ритму та функціональної лабільності нервових центрів і, нарешті, нерідко встановлювана ранимість гіпоталамічної області при інфекціях, інтоксикаціях або дії іншого хворобливого фактора можуть створити умови для порушень нервово-гуморальної регуляції, а також для розвитку патології залозах внутрішньої секреціїферичних рецепторів, зокрема від епіфізарних кісткових ділянок, від залозистої тканини гіпофіза, гормональні «автоматичні» подразнення нервових центрів підтримують у цих умовах патологічний перебіг процесу, змінюючи діяльність кори великих півкуль, поглиблюючи порушення зв'язків кори та підкірки та стабілізуючи інерт.

Прогноз гігантизму сприятливий при звичайній, повільній течії (наявність ацидофільної аденоми). Гігантизм може зупинитись у своєму розвитку або протікати дуже повільно. В інших хворих зростання продовжує збільшуватися протягом тривалого часу. Крім цього, у зв'язку з астенізацією нервових процесів, прогресуючими трофічними порушеннями можуть розвинутися внутрішні захворювання, зокрема туберкульоз, серцево-судинні захворювання, які і спричиняють смерть хворих.

Прогноз стає вкрай несприятливим при швидкому перебігу захворювання, внаслідок злоякісної пухлини гіпофіза, що росте, питання йде про негайне оперативне втручання.